Hemofilijos gydymo sąnarių.
Hemofilija sergantys pacientai neturi arba turi labai mažą būtino kraujo krešėjimui baltymo, vadinamo aštuntu VIII faktoriumi, kiekį. Iš 26 karalienės Viktorijos anūkų penki anūkai buvo hemofilikai, o keturios mergaitės buvo šios ligos nešiotojos. Susiję straipsniai. Ilgą laiką vyravo nuomonė, kad visi krešėjimo sutrikimai, perduodami per X chromosomą, yra viena liga. Britanijos karališkojoje šeimoje hemofilikų nėra, kadangi vyriausias Viktorijos sūnus karalius Edvardas VII nepaveldėjo hemofilijos geno ir negalėjo perduoti jo savo palikuoniams. Šį progresą sustabdė — metais atsiradusi virusinių hepatitų ir ŽIV epidemija hemofilikų tarpe.
Hemofilija
Istorija[ redaguoti redaguoti vikitekstą ] Anglijos karalienė Viktorija — buvo hemofilijos B geno nešiotoja ir perdavė jį kitoms Europos karališkoms šeimoms Dar prieš mūsų erą Talmude aprašyti berniukai, kurie po apipjaustymo nesustabdomai kraujavo ir mirė.
Manoma, kad jie buvo hemofilijos geno nešiotojai. Pirmasis gana išsamus hemofilijos aprašymas pasirodė metais, jo autorius buvo John Conrad Otto [1]. Jis aprašė ligos simptomus ir komplikacijas. Patį hemofilijos terminą pirmasis pavartojo Friedrich Hopff metais, Ciuricho universiteto studentas.
Ši liga yra susijusi su X chromosoma ir paveldima recesyviniu būdu. Dar prieš mūsų erą Talmude buvo aprašyti berniukai, mirę nuo nesustabdomo kraujavimo po apipjaustymo. Manoma, kad jie sirgo hemofilija.
Hemofilija A nuo hemofilijos B atskirta metais [2]. Hemofilija dažnai vadinama karališka liga, kadangi buvo paplitusi Europos karališkosiose šeimose. Visi sergantieji vyrai buvo Anglijos karalienės Viktorijos palikuonys. Iš 26 karalienės Viktorijos anūkų penki anūkai buvo hemofilikai, o keturios mergaitės buvo šios ligos nešiotojos.
Jos dukterys Alisa ir Beatrisė perdavė hemofilijos gydymo sąnarių geną ispanų, vokiečių hemofilijos gydymo sąnarių rusų karališkoms šeimoms [3].
Dabartinėje D. Britanijos karališkojoje šeimoje hemofilikų nėra, kadangi vyriausias Viktorijos sūnus karalius Edvardas VII nepaveldėjo hemofilijos geno ir negalėjo perduoti jo savo palikuoniams.
Medžiaga, esanti kraujo plazmoje buvo pavadinta antihemofiliniu globulinu [4]. Iki XX. Daug hemofilikų mirdavo vaikystėje ir paauglystėje dėl kraujavimų, ypač į galvos smegenis [5]. Milžiniškas žingsnis į priekį buvo metais Judith Pool atrastas kraujo plazmos krioprecipitatas, turintis aukštą VIII krešėjimo faktoriaus koncentraciją.
Šitaip tapo įmanomas efektyvus hemofilijos gydymas, taip pat chirurginės operacijos bei profilaktika sergant sunkiomis formomis [6]. Prie šio progreso labai prisidėjo metais atrastas vaistas desmopresinaspadidinantis VIII krešėjimo faktoriaus koncentraciją ir tinkamas nesunkių hemofilijos formų gydymui. Šį progresą sustabdė — metais atsiradusi virusinių hepatitų ir ŽIV epidemija hemofilikų tarpe.
- Palaiko iš baltymų
- Ar sergantys hemofilija Lietuvoje gali jaustis laisviau? - Suvalkietis
- Hemofilija ir jos gydymas | e-medicina
- Abu hemofilijos tipai yra kliniškai panašūs ir paveldimi identiškai su X chromosoma susijęs recesyvinis paveldėjimo būdas.
- Hemofilija R.
- Istorija[ redaguoti redaguoti vikitekstą ] Anglijos karalienė Viktorija — buvo hemofilijos B geno nešiotoja ir perdavė jį kitoms Europos karališkoms šeimoms Dar prieš mūsų erą Talmude aprašyti berniukai, kurie po apipjaustymo nesustabdomai kraujavo ir mirė.
- Sąnarių ligos ir infekcijos
- Artrozė paūmėjimas gydymo
Kai kurių šaltinių duomenimis per kraujo produktus šiomis ligomis užsikrėtė daugiau nei pusė hemofilija sergančiųjų, kadangi krešėjimo faktorių koncentratai buvo gaminami iš sumaišytos tūkstančių donorų kraujo plazmos [7]. Skubiai įdiegus naujus tyrimo metodus ir kraujo plazmoje esančių virusų nukenksminimo ir inaktyvavimo procedūras šią problemą pavyko išspręsti.
Nors kraujo produktų apdorojimo technologijos pažengė į priekį ir užsikrėtimo rizika šiuo metu jau beveik nulinė, hemofilijos gydymui šiandien vis plačiau skiriami rekombinantiniai genų inžinerijos būdu susintetinti preparatai [9].
